....

Несколько миллиграммов меди

У Василия Демидова оказалась редчайшая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге

Когда три с половиной года назад Василий начал при ходьбе терять равновесие, поначалу даже не обратил на это особого внимания. Он тогда еще съездил на Филиппины, жаловался брату: «Странно, в первый раз в жизни укачало на горном серпантине, прям измучился». Потом стал на эскалаторах в метро держаться за поручень, изменилась походка.

«Помню, мы вместе поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой и идет на полусогнутых, но так быстро, что я бегу за ним и не могу угнаться», – вспоминает Дмитрий.

Руководство научной фирмы отправило сотрудника к врачам, те ставили то болезнь Паркинсона, то рассеянный энцефаломиелит. Прописали лекарства, но лучше не становилось.

«Поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой» – вспоминает Дмитрий

«Были майские праздники, я уехал, и только позже узнал, что, однажды по дороге домой Василий упал, почему-то не смог сам подняться, так что добрые прохожие с трудом довели его до квартиры, – рассказывает Дмитрий Александрович. – Все это брат рассказал между прочим, когда позвонил с просьбой: «Слушай, не пойму, что происходит. Купил новый шкаф, вожусь целый день и не могу собрать. Не слушаются руки».

Ухудшение произошло буквально за три недели, но всерьез его никто из братьев не принимал. И здесь случилось невероятное. Медицинский центр, где работает Василий, занимается изучением очень специальной научной темы – количеством микроэлементов в организме человека при разных болезнях. Они сами взяли у своего сотрудника анализы, и вдруг ясно увидели, что в его крови нарушен обмен меди. Такую картину могло давать только одно редкое заболевание – болезнь Вильсона-Коновалова.

Научный тандем братьев продолжает работать

Советский фантаст Иван Ефремов в свое время называл красоту, человеческое сознание и человеческое здоровье «лезвием бритвы». Много параметров должны совпасть, чтобы составилось тело, которое художники назовут эталоном. Повышенное или пониженное лишь на тысячные грамма содержание гормона или химического элемента способно отправить человека в кому или сделать инвалидом.

При болезни Вильсона у человека сломан ген, вырабатывающий белок, который отвечает за усвоение меди. Несвязанный металл накапливается в организме, но не сразу, а постепенно, иногда такое нарушение не проявляется десятки лет. Чаще всего его обнаруживают по болезням печени, иногда – по роговице глаз, где образуется «металлическое» кольцо.

Но у Василия Демидова оказалась та редчайшая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге. Болезнь не давала о себе знать сорок лет, а потом развернулась на полную мощность.

Когда диагноз – только половина дела

В последние месяцы Василий стал медленно ходить по квартире, но руки по-прежнему плохо работают

В течение следующего года, хотя диагноз уже был, и Василию Демидову начали подбирать лекарства, здоровье его стремительно ухудшалось. Почти не слушались руки, пропала речь.

«Самое страшное, что при всех этих нарушениях брат все время оставался собой – он все понимает, помнит, просто не владеет своим телом. В какой-то момент он только сидел на коляске, опустив подбородок к груди, – рассказывает Дмитрий. – Мне пришлось к нему переехать, потом приехала мама. Даже накормить его в то время было очень тяжело, 2 часа сидишь и засовываешь пюре. Даешь воду – он глотает и поперхивается. Несколько раз нам тогда казалось, что брат плачет».

Особая сложность в том, что при неврологической форме болезни недостаточно просто подобрать лекарства и диету так, чтобы медь выходила из организма.

Несмотря на то, что за Василием есть уход сиделки, Дмитрий всегда рядом

Отрываясь от тканей мозга, молекулы металла повреждают нейронные связи, получается эффект, чем-то похожий на череду микроинсультов. Терапия при этом продвигается рывками – только логопед наработал с пациентом какие-то навыки, и опять травма; только человек научился немного владеть своим телом – учись снова.

При печеночной форме пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова иногда совершенно восстанавливаются за несколько месяцев. Как это будет при неврологии, точно не может сказать никто.

«Я облазил все тематические сайты и форумы, – говорит Дмитрий, – пациентов с неврологической формой болезни в России не нашел совсем».

Сейчас состояние Василия напоминает качели. «Бывают периоды, когда брат шутит с сиделками. То есть, они понимают, что он хочет сказать и смеются. Потом смотришь – опять молчит и вялый. Правда в последний год он научился широко расправлять плечи, чтобы голова не падала на грудь. Иногда специально высоко поднимет подбородок и так сидит.

Все верят в выздоровление Василия

Был момент, когда я его, как маленького, ставил, и учил держать равновесие. Бывало, мы до пяти минут стояли. Мелкие подрагивания брат мог перебороть, находил баланс, а вот выставить ногу в сторону быстро у него не получалось – он падал на спину, я его ловил, и мы все начинали заново».

В последние месяцы Василий стал снова медленно ходить по квартире, держась за стены, к сожалению, плохо работают руки. Его напряженные мышцы – та проблема, с которой постоянно работают врачи. Он научился управляться с компьютерной мышью и с пультом от телевизора, иногда смотрит новости или выбирает что-то в интернете».

Однако самое главное, что все эти годы научный тандем братьев продолжает работать. Теперь базу данных, которую они когда-то начинали делать вместе, ведет Дмитрий, а Василий его консультирует. Коллеги по работе под Новый год приезжали, рассказывали, сколько проблем без своего сотрудника они не могут решить. Все верят, что Василий Александрович непременно вернется к работе и жизни. Вопрос – когда.

https://www.miloserdie.ru/article/med-kotoroj-net/т

Несколько миллиграммов меди

У Василия Демидова оказалась редчайшая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге

Когда три с половиной года назад Василий начал при ходьбе терять равновесие, поначалу даже не обратил на это особого внимания. Он тогда еще съездил на Филиппины, жаловался брату: «Странно, в первый раз в жизни укачало на горном серпантине, прям измучился». Потом стал на эскалаторах в метро держаться за поручень, изменилась походка.

«Помню, мы вместе поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой и идет на полусогнутых, но так быстро, что я бегу за ним и не могу угнаться», – вспоминает Дмитрий.

Руководство научной фирмы отправило сотрудника к врачам, те ставили то болезнь Паркинсона, то рассеянный энцефаломиелит. Прописали лекарства, но лучше не становилось.

«Поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой» – вспоминает Дмитрий

«Были майские праздники, я уехал, и только позже узнал, что, однажды по дороге домой Василий упал, почему-то не смог сам подняться, так что добрые прохожие с трудом довели его до квартиры, – рассказывает Дмитрий Александрович. – Все это брат рассказал между прочим, когда позвонил с просьбой: «Слушай, не пойму, что происходит. Купил новый шкаф, вожусь целый день и не могу собрать. Не слушаются руки».

Ухудшение произошло буквально за три недели, но всерьез его никто из братьев не принимал. И здесь случилось невероятное. Медицинский центр, где работает Василий, занимается изучением очень специальной научной темы – количеством микроэлементов в организме человека при разных болезнях. Они сами взяли у своего сотрудника анализы, и вдруг ясно увидели, что в его крови нарушен обмен меди. Такую картину могло давать только одно редкое заболевание – болезнь Вильсона-Коновалова.

Научный тандем братьев продолжает работать

Советский фантаст Иван Ефремов в свое время называл красоту, человеческое сознание и человеческое здоровье «лезвием бритвы». Много параметров должны совпасть, чтобы составилось тело, которое художники назовут эталоном. Повышенное или пониженное лишь на тысячные грамма содержание гормона или химического элемента способно отправить человека в кому или сделать инвалидом.

При болезни Вильсона у человека сломан ген, вырабатывающий белок, который отвечает за усвоение меди. Несвязанный металл накапливается в организме, но не сразу, а постепенно, иногда такое нарушение не проявляется десятки лет. Чаще всего его обнаруживают по болезням печени, иногда – по роговице глаз, где образуется «металлическое» кольцо.

Но у Василия Демидова оказалась та редчайшая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге. Болезнь не давала о себе знать сорок лет, а потом развернулась на полную мощность.

Когда диагноз – только половина дела

В последние месяцы Василий стал медленно ходить по квартире, но руки по-прежнему плохо работают

В течение следующего года, хотя диагноз уже был, и Василию Демидову начали подбирать лекарства, здоровье его стремительно ухудшалось. Почти не слушались руки, пропала речь.

«Самое страшное, что при всех этих нарушениях брат все время оставался собой – он все понимает, помнит, просто не владеет своим телом. В какой-то момент он только сидел на коляске, опустив подбородок к груди, – рассказывает Дмитрий. – Мне пришлось к нему переехать, потом приехала мама. Даже накормить его в то время было очень тяжело, 2 часа сидишь и засовываешь пюре. Даешь воду – он глотает и поперхивается. Несколько раз нам тогда казалось, что брат плачет».

Особая сложность в том, что при неврологической форме болезни недостаточно просто подобрать лекарства и диету так, чтобы медь выходила из организма.

Несмотря на то, что за Василием есть уход сиделки, Дмитрий всегда рядом

Отрываясь от тканей мозга, молекулы металла повреждают нейронные связи, получается эффект, чем-то похожий на череду микроинсультов. Терапия при этом продвигается рывками – только логопед наработал с пациентом какие-то навыки, и опять травма; только человек научился немного владеть своим телом – учись снова.

При печеночной форме пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова иногда совершенно восстанавливаются за несколько месяцев. Как это будет при неврологии, точно не может сказать никто.

«Я облазил все тематические сайты и форумы, – говорит Дмитрий, – пациентов с неврологической формой болезни в России не нашел совсем».

Сейчас состояние Василия напоминает качели. «Бывают периоды, когда брат шутит с сиделками. То есть, они понимают, что он хочет сказать и смеются. Потом смотришь – опять молчит и вялый. Правда в последний год он научился широко расправлять плечи, чтобы голова не падала на грудь. Иногда специально высоко поднимет подбородок и так сидит.

Все верят в выздоровление Василия

Был момент, когда я его, как маленького, ставил, и учил держать равновесие. Бывало, мы до пяти минут стояли. Мелкие подрагивания брат мог перебороть, находил баланс, а вот выставить ногу в сторону быстро у него не получалось – он падал на спину, я его ловил, и мы все начинали заново».

В последние месяцы Василий стал снова медленно ходить по квартире, держась за стены, к сожалению, плохо работают руки. Его напряженные мышцы – та проблема, с которой постоянно работают врачи. Он научился управляться с компьютерной мышью и с пультом от телевизора, иногда смотрит новости или выбирает что-то в интернете».

Однако самое главное, что все эти годы научный тандем братьев продолжает работать. Теперь базу данных, которую они когда-то начинали делать вместе, ведет Дмитрий, а Василий его консультирует. Коллеги по работе под Новый год приезжали, рассказывали, сколько проблем без своего сотрудника они не могут решить. Все верят, что Василий Александрович непременно вернется к работе и жизни. Вопрос – когда.

https://www.miloserdie.ru/article/med-kotoroj-net/т