...

Модели реально существовавших кораблей, созданные Джеймсом Генри Пулленом, одним из пациентов Эрлсвуда. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Джон внимательно наблюдал за своими пациентами, что позволило ему впервые описать не только синдром Дауна, но и синдром Вилли-Прадера, и несколько других заболеваний.  Он постарался организовать обучение пациентов в зависимости от их возможностей и потребностей (так, он впервые заговорил о необходимости заниматься логопедической гимнастикой с пациентами, имеющими синдром Дауна, чтобы добиться отчетливой дикции).

Детей учили говорить, читать, писать, с ними занимались гимнастикой, музыкой, трудом в мастерских. Учили плотницкому  и типографскому ремеслу, они изготавливали кисти. Приют обеспечивал собственные потребности в обуви, одежде, мебели, у него были сад, ферма, пекарня и прачечная – по сути, это было целое поместье с крепко налаженным хозяйством, которое если и не давало прибыли, то, по крайней мере, позволяло приюту благополучно существовать на собственные средства.

Один из пациентов Эрлсвуда, Джеймс Генри Пуллен, человек с нарушениями мышления и речи, обладал замечательной памятью, воображением и золотыми руками. В Эрлсвуде он получил возможность строить модели кораблей – и реально существовавших, и придуманных. В 1867 году эти модели получили бронзовую медаль Всемирной выставки в Париже. Эти корабли до сих пор хранятся в музее Нормансфилда – следующего приюта, организованного доктором Дауном.

Модели придуманных кораблей, созданные Джеймсом Генри Пулленом. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Именно в Эрлсвуде впервые стали задумываться о «савантах» — людях, которые обладают особыми талантами, несмотря на нарушения психики, и стараться дать пациентам возможность заниматься творчеством.

В 1860 году доктор Даун женился на Мэри Креллин, которая стала его верной помощницей во всех делах приюта (позднее в другом приюте ее даже называли называли little mother – «маленькая мать» или, может быть, «мамочка»). Она была душой приюта. Писала родителям подробные письма о состоянии их детей, устраивала для детей развлечения в свободные часы, придумала несколько учебных программ, держала связь с амбулаторными пациентами, которые жили дома, но приходили в приют учиться. В Элсвуде ставили спектакли, и Мэри Даун неизменно принимала в них участие.

У пары один за другим родились четверо детей: Эверлинг, Лилиан, Реджинальд и Персиваль. Лилиан прожила на свете всего два года и умерла от менингита, Эверлинг погиб 21-летним от руки младшего брата Реджинальда (17-летний брат во время ссоры ударил его острым инструментом, и юноша умер от кровопотери; дело замяли). А Реджинальд и Персиваль стали продолжателями отцовского дела.

Они сами и их потомки заведовали следующим детищем доктора Дауна, приютом Нормансфилд, на протяжении целого века. Первенец Реджинальда Дауна, Джон Даун, родившийся через девять лет после смерти деда и названный в честь него, имел синдром Дауна. Он прожил в семье до 65 лет, окруженный любовью и заботой, и умер в 1970 году.

«Монголы»

Фрагменты писем Уолтера Ридпата, одного из пациентов приюта Нормансфилд, к Джону Дауну. Изображение с сайта langdondownmuseum.org.uk

Джон Коннолли, последователем которого был доктор Даун,  придерживался популярной в середине XIX века теории, связывавшей форму черепа с развитием прилегающих к костям черепа областям мозга. Наука френология – черепословие – к середине XIX века уже теряла актуальность, но не была окончательно опровергнута. Вместе с этим антропологи тоже занимались сравнительным изучением черепов разных народов; на сопоставлении черепов была основана увлекшая Джона Дауна теория пяти рас, созданная немецким ученым Блюменбахом.

Работа Блюменбаха, содержащая изображения и описания черепов пяти разных рас, была опубликована на английском языке в 1865 году. Пять рас, которые он вычленял, — это белая раса (которую он назвал кавказской; в его коллекции эта раса была представлена черепом молодой грузинки; отсюда до сих пор существующее в английском языке Caucasian – представитель белой расы), желтая, или монголоидная, черная, или эфиопская; кроме того, он выделял еще красную, ацтекскую (это американские индейцы) и коричневую, малайскую (это жители Океании, Полинезии и аборигены Австралии).

Блюменбах придерживался идеи, что все расы произошли от белой, но условия жизни привели к тому, что представители разных рас под влиянием тяжелой жизни, суровых погодных условий, грубой пищи, отсутствия образования – то есть «дегенерации» —изменили свой внешний вид. Блюменбах при этом был убежден, что все люди равны, что высших и низших рас не существует – и что если обеспечить представителям других рас те же условия жизни, они вполне способны достичь европейского уровня образования и культуры (в одной из своих книг он приводил портреты таких людей: калмыка Федора Ивановича, ставшего немецким живописцем, чернокожего раба из Ганы, усыновленного голландской семьей и ставшего миссионером  и др.).

Фрагменты писем Уолтера Ридпата, одного из пациентов приюта Нормансфилд, к Джону Дауну. Изображение с сайта langdondownmuseum.org.uk

Ознакомившись с трудами Блюменбаха, доктор Даун заинтересовался расовой принадлежностью своих пациентов. Он фотографировал их (сохранилось около 200 снимков), измерял их черепа, сопоставлял с проявлениями болезни и характером больных, описывал внешность. В шестидесятых годах он опубликовал несколько научных работ, где попытался классифицировать больных (в тогдашней терминологии – идиотов) по этническим типам  Блюменбаха, поделив их на кавказцев, монголов, малайцев,  американских индейцев (представителей эфиопов, вероятно, не обнаружилось).

Классификация эта с точки зрения сегодняшней науки совершенно несостоятельна, если бы не одно «но»: сделанное им описание «монголов» —это первое описание больных синдромом Дауна, который он называл «идиотией монгольского типа». Он предположил, что причина появления таких детей на свет – туберкулез, которым болеют их родители (в самом деле, больные туберкулезом родители обнаружились у каждого пятого в этой группе, но наблюдение доктора отражает разве что распространенность туберкулеза в это время). Туберкулез, по  мнению доктора Дауна, приводит к появлению монголоидных черт у детей белых вследствие «дегенерации». Это умозаключение было опровергнуто наукой, да и от самой этнической классификации сам Даун со временем отказался, однако название «монгольская идиотия» закрепилось за синдромом на целый век.

Джон Лэнгдон Даун первым описал внешность детей с синдромом, впоследствии получившим его имя, заметив, что они больше похожи друг на друга, чем на своих родителей: «Лицо плоское и широкое, лишенное выпуклостей.   Щеки круглые, раздающиеся вширь. Глаза расположены косо, и внутренние углы удалены друг от друга больше нормального. Глазная щель очень узкая»… Доктор Даун заметил также, что таких больных около 10% от общего числа живущих в его приюте. Он не только оставил подробное описание синдрома Дауна, но и первым заметил, что у этой категории больных часто есть заболевания сердца.

Уже в начале ХХ века стало понятно, что название «монголизм» или «монгольская идиотия» научно необоснованно, однако оно сохранялось в литературе до шестидесятых годов ХХ века. В 1965 году группа генетиков обратилась во Всемирную организацию здравоохранения с предложением ввести в научный оборот другое название (они предложили четыре варианта, одним из которых – с согласия внука доктора Дауна Нормана Дауна – стал синдром Дауна). Примерно в то же время в ВОЗ обратились представители Монголии с просьбой о замене термина «монгольская идиотия» на менее оскорбительный. И с этого времени термин «синдром Дауна» вошел в классификацию болезней ВОЗ и вытеснил из употребления устаревшее название, придуманное самим Дауном.

Семейное дело

Здание приюта в Нормандсфиле. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk....